Ajakirjas "Eesti Arst" novembrikuu numbris ilmus haigusjuhtum " Loote nabaveeni kõhusisese osa varikoosne laienemine ".

Loote nabaveeni kõhusisese osa varikoosne laienemine

 

Eesti Arst 2011;90(9):416-419

 

Marek Šois¹, Fred Kirss²

 

¹Loote Ultraheliskriining OÜ, ² Sihtasutus Tartu Ülikooli Kliinikumi Naistekliinik

 

Haigusjuhu kirjeldus

32aastane naine, kellel oli varem diagnoositud hüpotüreoos ja endometrioosi kerge vorm (I aste), rasestus kehavälise viljastamise abil teisel katsel. Naisele oli see esimene rasedus. Raseduse kolmeteistkümnendal (12 rasednädalat ja 1 päev)  ning kahekümne esimesel (20 rasedusnädalat ja 1 päev) nädalal tehtud ultraheliuuringul sedastati normaalne loote sonomorfoloogia. Patsient pöördus ultraheliuuringule omal soovil uuesti, kui raseduse kestus oli 30 nädalat. Loote ultraheliuuringul ilmestus kõhukoopas vahetult kusepõie kohal kõhu eesseina ja maksa parema sagara vahel nabaveeni laienemine mõõtudega 1.38 x 1,30 x 1,32 mm, milles oli näha verevool (vt joonis 1 ja 2).

 

Joonis 1. Rasedus 30 nädalat. A: Doppleruuringul visualiseeruvad loote kusepõit ümbritsevad nabaväädiarterid. B: Nabaväädiarteritest kõrgemal nähtav nabaveeni veenikomu kõhusisese tsüstina, milles on sedastatav verevool.

Joonis 2. Rasedus 30 nädalat.  Nabaveeni veenikomu mõõdud 1.38 x 1,30 x 1,32 cm.

 

Loodet jälgiti 34. rasedusnädalani 2nädalase intervalliga loote doppleruuringu ja loote ehhokardiograafia abil. Jälgiti nabaveenikomu dünaamikat, loote seisundit ning nabaveenikomu võimalikku tromboosi teket. Patsient suunati Tartu Ülikooli Kliinikumi naistekliiniku sünnieelsesse osakonda, kui raseduse kestus oli 34 nädalat ja 1 päev. Suunamiseelne sonograafiline leid on esitatud joonisel 3 ja 4.

Joonis 3. Rasedus 34 nädalat A: Loote pikiskäneerimisel visualiseerub laienenud nabaveen vahetult peale nabaväädi kõhuõõnde sisenemist kusepõie kohal kõhu eesseina ja maksa alumise serva vahel. B: Laienenud nabaveen doppleri ultraheliuuringul. Veenikomu on 1,5 korda nabaveenist laiem. Nabaveeni komu mõõdud 1,56 x 1,52 x 1,50 cm.

 

 

Joonis 4. Rasedus 34 nädalat. A: Doppleri ultraheliuuringuga on hinnatav nabaveenis ühtlane verevool. Nabaveen on ühenduses ductus venosusega, mis omakorda suubub alumisse õõnesveeni. B:  doppleri ultraheliuuringul  visualiseeritav venoosne verevool kogu veenikomu ulatuses, trombimassi ei visualiseeru.

 

Kahe päeva möödudes kujunes lootel välja hüdroperikard ja astsiit (vt joonis 5).

 

 

Joonis 5. A: Perikardiõõnes vedelik läbimõõduga 3,9 mm. B: Kõhu külgloozis vaba vedelik läbimõõduga 3,6 mm.

 

Loote algava südamepuudulikkuse tõttu otsustati rasedus lõpetada erakorralise keisrilõikega. Sündis elus enneaegne tütarlaps kaaluga 2364g 47 cm Apgari hinnetega 7 ja 8 palli. Nabaveeni komu sulgus spontaanselt mõne päeva jooksul, skleroseerumist jälgiti ultraheliuuringute abil. Ema lubati  heas üldseisundis oleva vastsündinuga haiglast koju neljandalpäeval pärast  keisrilõiget.

 

Arutelu

 

Definitsioon

Loote nabaveeni kõhusisese osa varikoosne laienemise ( Flebectasia congenitalis venae umbilicalis ) (vt joonis 6) all mõeldakse veeni lokaalset laienemist (2). Veenikomuks nimetatakse laienemist, mis ületab 1,5 korda nabaveeni maksasisese osa laiuse (3)  või kui kõhusisese nabaväädiveeni laius on üle 9 mm (4).

 

Esinemissagedus

Loote nabaveeni kõhusisese osa veenikomu kirjeldas esimesena 1992 aastal USA günekoloog B.S. Mahony (10). Tegemist on suhteliselt harva esineva leiuga, mis tuleb ultraheliuuringul nähtavale enamasti raseduse teise trimestri lõpus või kolmanda trimestri alguses (1). Ühe artikli põhjal on hinnatud selle leiu esinemissageduseks 1 juht 1000 raseduse kohta (5).

 

Etioloogia

Nabaveeni laienemine on tingitud veeniseina nõrkusest ja sellele järgnevast veeni laienemisest ning veenikomu tekkimisest (1).

 

Ultrahelidiagnoos

Enamus nabaveeni laienemisi esineb veeni kõhusiseses osas, harvem ekstraabdominaalses osas (nabaväädi intraamniootilises osas). Nabaveeni intraabdominaalse osa laienemine diagnoositakse ultrahelis loote anehhogeense tsüstilise struktuurina kõhu eesseina ja maksa alumise serva vahel. Värvidoppler -ultraheli uuringuga on võimalik eristada vaskulaarset patoloogiat teistest samas piirkonnas esinevatest tsüstilistest struktuuridest. Enamik  nabaväädiveeni komudest jääb 8 mm ja 14 mm vahele (6).

 

Joonis 6. Nabaveeni kõhusisese osa komu ehk vaariks.

 

 

Diferentsiaaldiagnoos

Sarnase ultraheli leiu korral tuleks mõelda ka lootel esineva kloaagi ja kusekoti vahelise ühendustee ehk urachus'e tsüsti , sapijuha ehk ductus choledochus’e  tsüsti või munasarja tsüsti võimalusele. Mainitud patoloogiate korral on tegemist avaskulaarsete tsüstidega. Seetõttu on parim viis neid nabaväädiveeni laienemisest eristada värvidoppler-ultraheliuuringuga.

 

Loote kromosoomanomaaliate risk

Fung kaasautoritega (7)  leidis  91 nabaveenikomuga loote  haigusloo läbivaatamisel, et üldine kromosoomanomaaliate esinemissagedus oli antud uuringugrupis  9,9 %.  Enamikul oli trisoomia 21 (Downi sündroom) ja trisoomia 18 (Edwardsi sündroom). 89%-l kromosoomanomaaliatega loodetest esines  lisaks nabaveenikomule ka teisi mittekromosomaalseid väärarendeid.

 

Loote mittekromosomaalsete  väärarendite risk

Rahemutullah kaasautoritega (8) leidis  35%-l nabaveenikomuga loodetel ka teisi anomaaliaid. Siia kuulusid mitmed hulgiväärarenditega seotud sündroomid, südame arengurikked, diafragmasongad. Autorid kirjeldasid ka  kaasnevat vesitõbe ning aneemiat.

 

Raseduse tulem

Kirjeldatud on vaid üksikuid haigusjuhtumeid ning ka ülevaated on väikesearvulised. Fung kaasautoritega (7) leidis, et kõigist nabaveeni laienemistest 54%-l oli raseduse tulemus hea. Teises publitseeritud uuringus oli isoleeritud nabaveenikomuga looteid 62 (8). Neist 74%-l oli hea raseduse tulem. Kolmel juhul oli tegemist patoloogiaga, mis avastati pärst sündi: kergekujuline aordi stenoos, kaelapiirkonna tsüst, väliskõrva deformatsioon.  8 %-l (5/62) esines loote seletamatu põhjusega üsasisene loote surm, mis leidis aset 29. ja 38. rasedusnädala vahel. Kirjanduse andmetel ei sõltu sünnitusabikomplikatsioonide esinemissagedus nabaveenikomu läbimõõdust ega selle suurenemisest raseduse ajal.  Küll aga on   raseduse halb tulemsagedasem juhtudel, kui nabaveenikomu on diagnoositud enne 26. rasedusnädalat (9,10).

 

Loote jälgimine

Pärast loote nabaveeni kõhusisese osa komu diagnoosimist  on väga oluline teha loote detailne ultraheliuuring koos ehhokardiograafiaga. Loote karüotüübi määramist on soovitatud siis, kui esinevad ka kromosoomanomaaliatele viitavad kõrvalekalded ultraheliuuringul. Loodet tuleb jälgida korduvate ultraheliuuringutega, et varakult avastada nabaveeniikomu võimalik tromboos. Loote südametegevuse hindamist ehk kardiotokograafiat (KTG) tuleb alustada alates 28. rasedusnädalast. Sünnituse ajastamine on jäänud vaidlusaluseks küsimuseks. Arvestades suhteliselt suurt riski raseduse halvaks tulemiks isegi isoleeritud nabaveeni komu korral, on soovitatud sünnituse esilekutsumist või keisrilõiget 34. rasedusnädala täitumisel (9).

 

Kokkuvõte

 

Loote nabaveen on paaritu veresoon, mis toob lootele platsentast hapnikurikast verd. Loote nabaveeni kõhusisese osa veenikomu all mõeldakse nabaväädi kõhusisese osa nabaveeni lokaalset laienemist. Ülaltäheltatud leiu kliiniline tähendus pole tänapäeval lõplikult selge: osa uurijaid seostab seda loote ootamatu üsasisese hukkumise, kromosoomianomaaliate ja väärarendite esinemissageduse kasvuga; mõned autorid aga ei pea seda ultrahelileidu prognostiliselt oluliseks.

 

Tegemist on seni teadaolevalt esimese taolise haigusjuhu kirjeldusega Eestis, kuid tõenäoliselt onsee patoloogia aladiagnoositud. Arvestades ultraheliaparatuuri paranemist ja kogemuste suurenemisest, võib arvata, et tulevikus  ülalmainitud juhtude diagnoosimine tõenäoliselt  suureneb.

 

Kasutatud kirjandus

1. Beryl Benacerraf. Ultrasound of Fetal Syndromes. Second Edition. Churchill Livingstone. Elisvere. 2008. Canada. 571; 586-587.

2. S.Yagel. The fetal venous system, Part II: ultrasound evaluation of the fetus with congenital venous system malformation or developing circulatory compromise. Ultrasound Obstet Gynecol 2010; 36: 93–111

3. BS Mahony, JP McGahan, Nyberg DA, DP Reisner: Varix of the fetal intra-abdominal umbilical vein: comparison with normal. J Ultrasound Med 1992; 11: 73-76

4. SL Allen, C Bagnall C, AB Roberts, RL Teele: Thrombosing umbilical vein varix. J Ultrasound Med 1994; 13: 992 – 994

5. Byers BD, Goharkhay N, Mateus J, Ward KK, Munn MB, Wen TS: Pregnancy autcome after ultrasound diagnosis of fetal intra-abdominal umbilical vein varix. Ultrasound Obstet Gynecol 2009; 33: 282–286.

6. SP White, A Kofinas: Prenatal diagnosis and management of umbilical vein varix of the intra-amniotic portion of the umbilical vein. J UltrasoundMed 1994;13: 992-994.

7. TY Fung, TN Leung, TY Leung, TK Lau: Fetal intraabdominal umbilical vein varix: what is the clinical signifi- cance? Ultrasound Obstet Gynecol 2005; 25: 149–154

8. A Rahemutullah, E Lieberman, C Benson, M Norton: Outcome of pregnancy after prenatal diagnosis of umbilical vein varix. J Ultrasound Med 20:135-139, 2001

9. Valsky DV, Rosenak D, Hochner-Celnikier D, Porat S, Yagel S: Adverse outcome of isolated fetal intra-abdominal umbilical vein varix despite close monitoring. Prenat Diagn 2004; 24: 451–454

10. Mahony BS, McGahan JP, Nyberg DA, Reisner DP. Varix of the intra-abdominal umbilical vein: comparison with normal. J Ultrasound Med 1992; 11: 73-76

 

 

Summary

Fetal intra-abdominal umbilical vein varix

Marek Šois¹, Fred Kirss²

 

Fetal intra-abdominal umbilical vein varix is a focal variceal dilatation of the umbilical vein. Its clinical importance has not yet been clearly established, but it has been reported to be associated with increased fetal malformations, chromosomal abnormalities and death rate. We present a case of intra-abdominal vein varix appearing as a fetal intra- abdominal cyst at 30 weeks of pregnancy. The fetus was monitored by sonography every other week. The infant was delivered by caesarian section due to progressive fetal cardiac insufficiency at 34 weeks and 3 days. The umbilical vein varix disappeared spontaneously. The mother left the hospital with a healthy infant 3 days after the surgery.